Эритремия - Справочник заболеваний

Эритремия (истинная полицетимия) — хроническое злокачественное заболевание кроветворной системы, с нарушением эритропоэза, увеличением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови.

Общая информация

Чаще всего заболевание начинает проявлять себя у людей в возрасте 40-60 лет, при этом мужчины болеют эритремией чаще, чем женщины. В детском возрасте заболевание эритремией встречается редко.

При отсутствии адекватного и своевременного лечения, смертность среди больных эретримией достаточно высока, в особенности, если это заболевание сочетается с другими злокачественными заболеваниями и лейкемией. Прогноз на выздоровление при эритремии во многом зависит от общего состояния больного, его возраста и своевременности и правильности лечения.

Причины эритремии до конца не выяснены. Однако в последнее время, рад наблюдений дает основания предположить, что заболевание, так или иначе связано с мутацией стволовых клеток.

Симптомы

Особенность эритремии состоит в том, что чаще всего, заболевание может не давать о себе знать многие годы. Но постепенно начинают проявляться характерные признаки болезни, к которым относятся:

• Расширение кожных вен и связанное с этим изменение цвета кожи больного. В результате кожа приобретает характерный красный цвет, а вены становятся сильно набухшими, в особенности в районе шеи.
• Появляется кожный зуд. Зуд отмечается почти у половины больных эритремией. При этом, зуд может существенно усиливаться после пребывания в теплой воде.
• У больных периодически возникают нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, с покраснением пальцев и образованием характерных цианозных пятен.
• Достаточно часто отмечается увеличение селезенки больного, а в некоторых случаях и печени.
• У больных эритремией, часто отмечается возникновение язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Развивается тромбоз сосудов и эмболия.
• Несмотря на увеличение свертываемости крови, у больных возникают частые кровотечения из десен и расширенных вен пищевода.
• В связи с увеличением мочевой кислоты в организме больного, отмечаются сильные упорные боли в суставах. Подобные боли возникают у каждого пятого больного эретримией.
• У многих больных возникают боли в ногах.
• Отмечается и болезненность плоских костей скелета при надавливании.

Из общих симптомов эритремии, можно выделить:

• усталость,
• головную боль,
• головокружение,
• шум в ушах,
• приливы,
• одышку,
• быструю утомляемость,
• мушки в глазах,
• проблемы со зрением,
• повышенное артериальное давление.

Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.

Лечение

Лечение эритремии направлено, в первую очередь на уменьшение вязкости крови больного и устранение осложнений заболевания, таких как тромбозы и кровотечения.

В связи с тем, что вязкость крови связана с количеством эритроцитов, для ее уменьшения, применяются методы химеотерапии (циторедуктивная терапия) и кровопускания (флеботомия)

При этом флеботомия остается главным методом лечения, так как кровопускание уменьшает объем крови больного и нормализует гематокрит.

В сложных случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Ранее применяли радиоактивный фосфор или противораковые препараты, порой это приводило к развитию лейкемии.