Склеродермия - Справочник заболеваний

Склеродермия — прогрессирующее заболевание соединительной ткани с характерным изменением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленное воспалительным поражением мелких сосудов организма.

Общая информация

В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Аутоиммунные болезни — это заболевания, в основе которых лежит развитие иммунных реакций на собственные ткани организма.

Провоцирующими факторами возникновения склеродермии являются переохлаждение, аллергизация, местная травма.

Чаще всего склеродермией болеют женщины.

Болезнь начинается чаще в возрасте 20-50 лет, обычно исподволь. Сначала появляются сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно, боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Изменения кожи в виде плотного отека и истончения отмечаются у большинства больных и располагаются преимущественно в области лица (лицо становится маскообразным) и кистей. Нередко наблюдаются распространенное потемнение кожи и сосудистые «звездочки», преимущественно на лице и груди. Сосудистые нарушения могут сопровождаться изъязвлениями на кончиках пальцев. У большинства больных встречается поражение суставов от легких болей до выраженной деформации суставов.

Поражение легких характеризуется постепенным развитием пневмосклероза. Наблюдается поражение сердечной мышцы. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода и кишечника) встречается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой, болями в животе, упорными запорами; иногда поносами. Почки поражаются сравнительно редко. Нередко нарушаются функции гормональной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной систем. Наблюдается выпадение волос и значительная потеря веса (до 10-20 кг и более).

При ранней диагностике основываются на характерной триаде первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, поражение суставов и плотный отек кожи.

Существенную помощь в диагностике заболевания оказывает исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, однако решающей в постановке диагноза остаются внешние проявления болезни.

Симптомы

Проявления склеродермии весьма разнообразны. Все дело в том, что заболевание поражает практически любые органы и ткани в организме человека.

Наиболее характерными являются поражения кожи, встречающиеся у большинства больных склеродермией. Так же симптомом является маскообразность лица — сильно сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи на лице. Возможно и изменение кистей рук — худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг.

Лечение

При лечении данного заболевания основными средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов — ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и т. д. Медикаментозное лечение необходимо сочетать с физиотерапией и занятием спортом для предотвращения плохой подвижности суставов.

Лечение склеродермии травами рекомендуется проводить на фоне гормональной или химиотерапии, назначенной врачом.