Саркоидоз - Справочник заболеваний

Саркоидоз — это заболевание невыясненной причины, характеризующееся образованием специфических узелков. Преобладают внутригрудные проявления саркоидоза, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника. Причиной возникновения саркоидоза считают сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических факторов.

Общая информация

Заболевание саркоидозом встречается во всем мире, в любой возрастной группе, как среди мужчин так и среди женщин. Пик развития заболеваемости приходится на 20-30 лет жизни человека, помимо этого у женщин отмечается дополнительный рост заболеваемости между 40 и 60 годами. Заболеваемость саркоидозом имеет географические и расовые особенности.

Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень и селезёнка, несколько реже саркоидоз поражает кожу, кости и органы зрения. Причина развития саркоидоза в настоящее время не определена. Точно известно лишь, что саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим.

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Симптомы

Одним из наиболее характерных проявлений саркоидоза любого типа течения является усталость. Больные нередко отмечают только повышенную утомляемость при отсутствии каких-либо признаков болезни при осмотре. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе:

• утренняя усталость, когда пациент не может подняться с постели;
• усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу активности в течение дня;
• вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, и чувствует себя «выжатым» к вечеру;
• постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся мышечными болями, чувством усталости, слабости и депрессией при отсутствии внешних признаков болезни.

Боль в грудной клетке является частым и необъяснимым признаком при саркоидозе. Она имеет различную локализацию, не связана с актом дыхания, иногда по ощущениям находится на грани между болью и дискомфортом. На коже могут обнаруживаться пурпурно-красные, плотные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. При ощупывании они могут быть болезненными, а при угасании процесса на их месте длительное время сохраняется серо-фиолетовое изменение окраски кожи. Воспалительные изменения суставов носят преходящий характер, деформация нетипична.

Диагностика

Саркоидоз является «диагнозом исключения», поскольку является не заразным и не злокачественным процессом. В настоящее время основным методом лучевой диагностики саркоидоза является рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения.

Среди других методов диагностики при саркоидозе (особенно при первичном обследовании или прогрессировании процесса) показано проведение ультразвукового обследования печени, почек, сердца, щитовидной железы и органов малого таза. Магнито-резонансное обследование информативно при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца.

Поражения многих органов при саркоидозе подтверждают при сканировании с галлием и технецием. Исследование функции внешнего дыхания (запись кривой поток-объем форсированного выдоха) при саркоидозе на ранних стадиях выявляет нарушения в дыхательной системе. Обязательным компонентом первичного и ежегодного обследования больных саркоидозом является ЭКГ. «Золотым стандартом» дифференциальной диагностики саркоидоза стала биопсия. Материал может быть взят из различных органов — при биопсии периферических лимафтических узлов, кожи, селезенки, слюнных желез, печени и т. д.

Чаще всего именно легкие, внутригрудные лимфатические узлы и плевра бывают объектами для взятия образца тканей.

Лечение

Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50-70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания.

До назначения гормональной терапии, в период выжидательной тактики, могут быть назначены витамин Е и N-ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил).Показанием к началу лечения гормонами общего действия являются нарастание признаков заболевания, увеличение теней на рентгенограмме и снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянно повышенный уровень кальция в крови. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют гормоны местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, анализ крови, кальций крови и мочи). Ингаляционные гормоны назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от гормонов общего действия, либо пациентам с непереносимостью системных гормонов. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных гормонов.

Противомалярийные препараты — хлорохин и гидроксихлорохин обладают потенциальным побочным действием на сетчатку глаза, что ограничивает их применение, однако они не так опасны, если их суточная доза не превышает 250 мг. Более высокая дозировка требует наблюдения у офтальмолога. Известны аллергические реакции на эти препараты, они также противопоказаны при беременности. Метотрексат — достаточно широко используется при хроническом и устойчивом к гормонам саркоидозе. В устойчивых к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклосерин А, хорамбуцил, колхицин, аллопуринол, изотретионин, талидомид. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. Проводят 2-5 процедур с интервалом в 5-8 дней.

Физиотерапевтические методы достаточно широко применяют при лечении саркоидоза — это КВЧ, фонофорез с гидрокортизоном на грудную клетку, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, индуктотермия, лазеротерапия, электрофорез алоэ с новокаином.

Разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников. Возможно сочетание с гормональным лечением. В питании рекомендуется использовать бобовые, базилик, гранаты, морскую капусту, орехи, плоды облепихи, сырое семя подсолнечника, плоды рябины черноплодной и черной смородины.