Нанизм (карликовость) - Справочник заболеваний

Нанизм (карликовость) — очень маленький рост взрослого человека, что вызвано нарушеним секреции гормона роста соматотропина.

Общая информация

Причинами нанизма могут быть поражение гипофиза (опухоли, травмы, токсические и инфекционные повреждения), а также нарушения регуляции его функции со стороны гипоталамуса.

Наибольшее количество форм заболевания относятся к генетически наследуемым. Самая распространенная из них — карликовость. Встречаются и больные с поражением центральной нервной системы вследствие недостатка кислорода или какой-либо травмы. Травма часто возникает при многоплодной беременности.

Усугубить нарушения физического развития может неполноценное, несбалансированное питание (дефицит белка и микроэлементов, в первую очередь цинка), плохой уход, сопутствующие соматические заболевания.

Виды нанизма:

Гипофизарный — недостаток гормона роста

Тиреоидный — недостаток основного гормона щитовидной железы, обычно сопровождается слабоумием

Церебральный — нарушения нейроэндокринной системы

Генетический — патология на уровне генома

Признаки

Резкое отставание в росте и физическом развитии от средних показателей, причем характерно и снижение годовой динамики прироста длины и массы тела. Рождаются дети с нормальными весоростовыми показателями, однако в дальнейшем начинают значительно отставать от сверстников. Это можно заметить с первых месяцев жизни, но, как правило, с 2-4 лет.

До появления гормональной терапии карликовым считался рост женщин ниже 120 см, мужчин ниже 130 см.

Телосложение карликов пропорциональное, но эти пропорции больше соответствуют детским. Кожные покровы сухие и бледные, что свидетельствует об абсолютной или относительной недостаточностью функции паращитовидных желез. У больных рано появляются морщины. Вторичное оволосение чаще отсутствует, ускоренный голос, недоразвитие половых органов.

Признаком гипофизарного нанизма является задержка сроков окостенения скелета. Отмечается и связанная с этим поздняя замена молочных зубов коренными.

Интеллект у большинства больных полностью сохранен. Нарушения могут наблюдаться только у пациентов с органическим поражением головного мозга травматического или чаще опухолевого генеза.

Лечение

Детям, при подозрении на данное заболевание назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, витамины, А и Д, кальция и фосфор. Если при этом не отмечается достаточное улучшение, а также наблюдаются эндокринные нарушения, следует приступать к гормональной терапии. Лечение необходимо начинать не позднее 5-7 лет.

Патогенетическая терапия нанизма — введение соматотропина человека. Еще одним способом терапии карликовости является применение анаболических стероидов. Лечение проводится в течение нескольких лет с постоянной заменой менее эффективных препаратов более эффективными.

Прогноз для жизни при генетических формах нанизма благоприятный, при наличии органического поражения головного мозга он определяется основным заболеванием.

Наблюдение эндокринологом — пожизненно.