Лимфогранулематоз - Справочник заболеваний

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — это злокачественное новообразование из лимфатической ткани.

Общая информация

Основная причина возникновения лимфогранулематоза до сих пор неизвестна. При лимфогранулематозе в одной из клеток лимфатического узла возникает мутация, которая является началом опухоли. Со временем мутировавшие клетки по лимфатическим путям распространяются в другие лимфатические узлы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости — в возрасте 20-29 лет и в возрасте 60 лет и старше. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто.

Основным проявлением болезни Ходжкина является поражение лимфатических узлов, что в свою очередь проявляется их увеличением и уплотнением. При лимфогранулематозе могут увеличиваться любые группы лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы могут встречаться на шее, в подмышечных областях, брюшной и грудной полости, паховых и других областях. Пораженный лимфатический узел достаточно больших размеров (до нескольких сантиметров и больше), безболезненный при ощупывании. Заболевание обычно начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов.

Симптомы

Различают два варианта течения болезни — с симптомами интоксикации и без. К симптомам интоксикации относят слабость, похудание, обильный пот. Подобные признаки могут встречаться и при ряде других болезней, например, при туберкулезе, что требует тщательного обследования больного и обязательного гистологического исследования пораженных лимфоузлов. При отсутствии какого-либо лечения процесс постепенно переходит от одних групп лимфоузлов к другим. Смерть наступает от интоксикации.

Диагностика

Лимфатические узлы увеличиваются постепенно, могут достигать больших размеров, образуя опухолевый конгломерат. Узлы конгломерата не спаяны с окружающими тканями, отсутствуют местные признаки воспаления (покраснение кожи над опухолью, боль).

С диагностической целью производится исследование лимфоузла с помощью пункции (биопсия). Только после обнаружения специфических клеток, которые характерны для лимфогранулематоза, возможно лечение. Для оценки распространенности болезни проводится целый ряд исследований, выбор которых основан на месторасположении первичного очага. Стандартный объем исследований включает рентгенографию грудной клетки, биопсию костного мозга, сканирование печени и селезенки.

Нередко требуется диагностическая лапаротомия (операция, предполагающая вскрытие брюшной полости с помощью разреза передней брюшной стенки) с целью выяснения состояния лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства. Необходимы также анализ крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки.

Установление точного диагноза позволяет правильно планировать вид и объем лечения, что в свою очередь положительно отражается на результатах.

Лечение лимфогранулематоза

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения локальных форм болезни является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10-20-летние ремиссии более чем у 90 процентов больных, что равноценно полному излечению. Как правило, большинство больных лимфогранулематозом начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях, не прекращая учебы или работы.

При 1-2 стадии лимфогранулематоза лечение, как правило, включает только облучение. Лучевая терапия проводится на специальных аппаратах. Облучаются определенные группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных фильтров. При 3-4 стадии лечение дополняют химиотерапией. В основные схемы химиотерапии, проводимой при лимфогранулематозе, входят Циклофосфан, Винкристин, Прокарбазин, Винбластин, Адриабластин, Преднизолон.

Лимфогранулематоз и беременность

По данным проф. В. Курмашова, к. м. н. Ю. Червонобаба (НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН) В Российском онкологическом научном центре им. Н. Блохина за более чем 30-летний период наблюдалось свыше 2 300 больных лимфогранулематозом, включая более 600 пациентов в возрасте моложе 15 лет. Среди этих больных 292 (142 женщины и 150 мужчин) находились в детородном возрасте, из них у 103 родились дети, при этом 8 женщин рожали дважды. Следует особо подчеркнуть, что все дети родились здоровыми и на протяжении всей своей жизни (возраст детей на начало 1999 года от 8 мес. до 16 лет) находятся под специальным наблюдением врачей. У абсолютного большинства женщин беременность протекала гладко, без осложнений. Рецидив лимфогранулематоза, связанный с беременностью, развился лишь у четырех женщин, которые забеременели в сроки менее трех лет от окончания специфического лечения.