Кардиомиопатия - Справочник заболеваний

Кардиомиопатия — поражение миокарда, проявляющееся нарушением его функции, некоронарогенноого и невоспалительного характера.

Общая информация

Кардиомиопатии делятся на первичные неизвестной этиологии и вторичные с установленной причиной.

Первичные кардиомиопатии:

• Дилатационная (застойная);
• Гипертрофическая (субаортальный стеноз);
• Рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).

Вторичные кардиомиопатии включают в себя поражения миокарда при различных патологических состояниях. Наиболее распространены среди них алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такотсубо, диабетическая кардиомиопатия и др.

Чаще всего встречается дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), характеризующаяся развитием расширением полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, без увеличения толщины стенок.

Дилятационная кардиомиопатия определяется расширением и нарушением сокращения левого или обоих желудочков. Она может быть семейной/генетической, вирусной, иммунной, алкогольной, токсической.

Гипертрофическая кардиомиопатия определяется увеличением желудочков. Обычно объем левого желудочка оказывается нормальным или пониженным.

Рестриктивная кардиомиопатия определяется малым наполнением и пониженным диастолическим объемом одного или обоих желудочков. Сократительная способность при этом нормальная или с незначительным отклонением от нормы, толщина стенки также в норме.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия определяется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, изначально с поражением типичной региональной и позднее глобальной функции правого желудочка и некоторой части левого желудочка при относительном сохранении перегородки. Как правило, это семейная болезнь и аритмии с внезапной смертью обычны.

Симптомы

• Тяжелая одышка;
• Отеки ног в конце дня;
• сердечная недостаточность;
• кардиалгии, приступы стенокардии;
• нарушения сердечного ритма
• тромбоэмболии.

Больные погибают либо внезапно, вследствие нарушений сердечного ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.

Лечение

Так как течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно в виду того, что сердечная недостаточность постоянно прогрессирует, то велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

Что касается дилатационной кардиомиопатии, здесь 5-летняя выживаемость составляет 30%. Если лечение будет планомерное, возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Известны случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость больных, после операций по пересадке сердца.

Хирургическое лечение, конечно же, дает несомненный положительный результат, но риск гибели пациента во время или после операции немалый (умирает каждый 6-ой прооперированный).

Терапия дилатационной кардиомиопатии симптоматическая. Принцип лечения с помощью трансплантации стволовых клеток заключается в привнесении в больное сердце генетических факторов, кодирующих белки, которые регулируют сокращение сердечной мышцы (при идиопатической форме ДКМП). Восстановить сократительную способность миокарда возможно за счет образования новых кардиомиоцитов из введенных стволовых клеток.