Гемосидероз - Справочник заболеваний

Гемосидероз — отложение гемосидерина в тканях организма из-за избыточного образования его макрофагами при усиленном распаде эритроцитов.

Общая информация

Заболевание возникает в результате нарушения утилизации гемосидерина в процессе эритроцитопоэза, он усиленно всасывается в кишечнике, нарушается обмен железосодержащих пигментов. В организме человека содержится 4-5 граммов железа, которое содержится в составе гемопротеидов, ферритина и гемосидерина. При избытке железа гемосидерин накапливается в тканях организма, что приводит к повреждению лизосом.

Гемосидероз обычно является симптомом какого-либо заболевания:

• наследственных гемолитических анемий — энзимопатии, гамоглобинопатии
• приобретенных гемолитических анемий — аутоиммунных
• при гипопластических и рефракторных анемиях
• инфекционных заболеваниях (бруцеллезе, возвратном тифе, малярии)
• отравлениях гемолитическими ядами
• частых гемотрансфузиях
• циррозе печени

В качестве самостоятельных заболеваний выделяют:

• эссенциальный легочный гемосидероз (поражается только легочная ткань)
• гемохроматоз (наследственное заболевание, нарушение всасывания железа в кишечнике, и накопление его в тканях)
• гемосидероз кожи (гемосидерин откладывается в коже нижних конечностей. Проявляется пятнами коричнево-красного цвета, не пропадающими при надавливании. Может быть спровоцировано расстройством кровообращения конечностей. Чаще всего встречается у мужчин.)

Виды гемосидероза

Местный гемосидероз. Развивается при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в местах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если онсочетается со склерозом, то функция органа или ткани нарушается.

Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. Гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. Как правило, пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. В случае, если избыток железа сочетается с повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то это называется гемохроматоз.

Лечение

Для диагностики проводится анализ крови для определения содержания железа и железосвязывающей способности крови. С помощью биопсии и трепанобиопсии получают ткани печени или костного мозга для гистологического исследования, в которых выявляют железо. Еще одним из методов диагностики является десфераловая проба: пациенту вводят внутримышечно десферал, а затем в течение 6-24 часов собирают мочу, в которой определяют количество железа.

Лечение заключается в выявлении и терапии основного заболевания.