Акродерматит энтеропатический - Справочник заболеваний

Акродерматит энтеропатический — наследственное заболевание кожи и ее придатков, обусловленное дефицитом адсорбции(всасывания) цинка в тонком кишечнике.

Общая информация

Это редкое заболевание поражает приемущественно детей грудного и раннего детского возраста, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Проявляется пузырьковообразными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на конечностях, алопецией (облысением) и диареей. Процесс всасывания цинка в кишечнике происходит при активном участии специального цинковязывающего компонента, который в достаточном количестве содержится в грудном молоке и отсутствует в коровьем. Собственный же цинкосвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта. Кроме того, у больных отмечается снижение активности ферментов тонкой кишки, что приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, ослаблению иммунитета. Возможно возникновение заболевания при недостатке цинка в пище, например при длительном парентеральном питании(внутривенном введении специальных питательных растворов).

Симптомы

В начале заболевания симметричная сыпь локализуется на ягодицах, промежности, гениталиях, паховых складках, участках вокруг заднего прохода, на кистях, стопах и всех естественных отверстий лица. Постепенно высыпания распространяются и на другие участки кожного покрова — коленные, локтевые суставы, шея, туловище. Зачастую сыпь преобразовывается в крупные, мокнущие эрозивные очаги, которые легко инфицируются. Около 97% больных имеют дистрофии ногтей, нарушение роста волос головы, бровей, ресниц в виде истончения, обламывания, поредения (вплоть до выпадения). Характерно также поражение слизистых оболочек в виде стоматита и коньюнктивита. Одновременно с кожными проявлениями, а иногда и раньше у 91% больных появляется диарея разной степени выраженности. Поносы, не поддающиеся обычной терапии, приводят к истощению организма, задержке роста, умственного развития и эмоционального состояния ребенка.

Диагноз основывается на клинических данных и лабораторных исследований крови.

Лечение

В качестве лечения назначается заместительная терапия препаратами цинка внутрь, при этом изменения на коже начинают угасать на 5-7 день и очень быстро регрессируют. Эффективны также препараты йодохлорогидроксихинолина, оказывающие антибактериальное и усиливающие адсорбцию цинка действие. Комплексное лечение зависит от степени тяжести проявления заболевания. При дисбактериозе используют лакто-, коли-, бифидумбактерин, бификол. Местное лечение симптоматическое.

Как профилактику можно рекомендовать соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.