Амилоиодоз - Справочник заболеваний

Амилоидоз представляет собой нарушение белкового обмена, при котором в органах образуется амилоид — белково-полисахаридный комплекс. Амилоид вытесняет клеточные элементы, что нарушает нормальное функционирование органа и вызывает его гибель.

Общая информация

Амилоидоз может быть первичным. Он возникает как самостоятельное заболевание. При этом происходит поражение кожи, мышц, органов пищеварения, почек, сердца и сосудов. Вторичный амилоидоз возникает вследствие длительно текущих заболеваний (туберкулеза, бронхоэктатической болезни, сифилиса, ревматоидного артрита). В этом случае происходит поражение печени, почек, надпочечников, селезенки. Отдельно следует отметить старческий амилоидоз, при котором поражается преимущественно сердце.

Кроме того, не надо забывать, что амилоидоз бывает местным и общим.

С чем связано возникновение амилоидоза? Прежде всего, развитие амилоидоза связано с накоплением в плазме крови аномальных белков, которые являются аутоантигенами и вызывают образование аутоантител — антител к собственным тканям организма. Аутоантигены и аутоантитела взаимодействуют друг с другом и происходит осаждение грубодисперсных белков, которые принимают участие в образовании амилоида.

Симптомы

Наиболее типичным при амилоидозе является поражение почек. Как проявляется амилоидоз почек? В начале заболевания пациента беспокоят слабость, повышенная утомляемость, некоторое снижение физической активности. Примерно через две недели появляются, как правило, распространенные отеки, изменения в общем анализе мочи — появление белка, эритроцитов. В сыворотке крови повышается содержание холестерина. Очень характерно раннее развитие почечной недостаточности. Развитие гипертонии встречается редко.

Если этим заболеванием поражается желудочно-кишечный тракт, первыми симптомами заболевания являются увеличение размеров языка, нарушается глотание. При амилоидозе желудка отмечается тяжесть в эпигастральной области («под ложечкой»). Амилоидозу желудка может сопутствовать амилоидоз кишечника, который проявляется тупыми болями в области живота, поносами. При амилоидозе печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, тошнота, отмечается желтуха, кровоизлияния, вследствие нарушения процессов свертывания крови. Встречается также и амилоидоз поджелудочной железы, который протекает с симптомами хронического панкреатита.

Биопсия тканей помогает окончательно поставить диагноз.

Лечение

Лечение амилоидоза — очень трудный и длительный процесс. И это связано, прежде всего, с отсутствием клинического эффекта, невозможностью излечить основное заболевание. Лечение метотрексатом и преднизолоном, гемодиализ, пересадка внутренних органов — сердца, почек, увеличивают продолжительность жизни пациентов.